بررسی عوارض قلبی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در کاشان در سالهای ۱۳۷۸ لغایت ۱۳۷۹

با توجه به شیوع تالاسمی ماژور در کشور ما و با در نظر گرفتن اینکه عوارض قلبی ناشی از اضافه بار آهن، از مهمترین علل مرگ و میر در این بیماران می باشد، بر آن شدیم تا عوارض قلبی را در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در شهر کاشان در طی سالهای 1378 تا 1379 بررسی نمائیم. باید به این نکته اشاره شود که مطالعه مشابهی تاکنون در این منطقه انجام نشده بود. این پژوهش به روش توصیفی و آینده نگر، روی 17 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور انجام شد. تمام بیماران، مورد بررسی کامل و غیرتهاجمی قلبی عروقی ( شرح حال ، معاینه فیزیکی، الکتروکاردیوگرافی( ecg )، پرتونگاری قفسه سینه ( cxr ) و اکوکاردیوگرافی کامل 2 بعدی و داپلر m-mode رنگی) قرار گرفتند. در گروه شاهد، اندازه گیری فشار خون شریانی و بررسی اکوکاردیوگرافیک کنش ( function ) دیاستولی در 17 فرد سالم که از نظر سن و جنس با گروه بیماران مشابه بودند، انجام شد. داده های بدست آمده ثبت و انحراف معیار تعیین شد و p value کمتر از 05/0 معنی دار محسوب گردید. از 17 بیمار، 11 نفر مرد و 6 نفر زن بودند که سن آنها بین 18 ماه تا 25 سال ( با میانگین 14 سال ) بود در شرح حال، 88% بیماران از ضعف و خستگی شکایت داشتند. در تمام بیماران فشار خون شریانی بین منحنی 5% تا 25% برای قد ، جنس و سن قرار داشت. ecg و اندازه قلب در cxr به ترتیب در 82% و 76% بیماران طبیعی بود. یافته های غیر طبیعی در ecg عبارت بودند از هیپرتروفی بطن چپ در 2 بیمار و بلوک دهلیزی بطنی درجه یک در 1 بیمار( که در ecg 6 ماه قبل وجود نداشت). در اکوکاردیوگرافی، دژکنشی( dysfunction ) دیاستولی و سیستولی به ترتیب در 82% و 11% از بیماران ملاحظه گردید. دژکنشی دیاستولی، پیش از دژکنشی سیستولی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور رخ می دهد. ecg و پرتونگاری قفسه سینه ابزار حساسی برای شناسایی زودرس اختلال در کنش دیاستولی بیماران نمی باشند، اما اکوکاردیوگرافی بهترین ابزار غیر تهاجمی جهت بررسی کنش بطنها بویژه کنش دیاستولی می باشد و انجام آن برای شناسایی زودرس عوارض قلبی در این بیماران توصیه می گردد.